성인선천성심장병 환자는 어린 시절 수술이나 시술로 선천성 심기형을 교정받고 성인이 된 환자와, 여러 이유로 선천성심장병이 교정되지 않은 상태로 성인이 된 환자를 모두 포함합니다.
단순 심방중격결손이나 심실중격결손을 완전히 교정한 일부 환자는 비교적 적은 추적이 필요할 수 있지만, 판막수술을 받았거나 단심실·폰탄수술을 받은 환자, 임신을 계획하는 여성 환자 등은 정기적인 전문 진료와 상태 확인이 필요합니다.
지속적인 추적의 필요성이 비교적 적은 경우
심방중격결손 또는 심실중격결손 등 단순 심기형을 완전히 교정받은 일부 환자
정기적으로 진료와 상태 점검이 필요한 경우
- 판막 질환에 대한 교정을 받은 환자
- 단심실 또는 폰탄수술을 받은 환자
- 임신을 계획하는 여성 환자
- 수술 후 잔여 병변, 심실기능 변화, 판막 역류 또는 부정맥에 대한 추적이 필요한 환자
심방중격결손, 심실중격결손, 동맥관개존증이 교정되지 않은 채 장기간 지속되면 좌-우 단락으로 인해 폐동맥고혈압이 진행하거나 아이젠멩거증후군으로 이어질 수 있습니다.
활로사징이나 엡스타인기형 등에서는 청색증이나 부정맥 등의 문제가 성인기까지 지속될 수 있습니다.
사례(1)
심방중격결손을 교정받지 않은 채 지내온 성인 환자의 흉부 X-ray 사례로, 장기간의 좌-우 단락으로 폐동맥고혈압이 진행하고 심장이 커진 모습을 확인할 수 있습니다.
사례(2)
엡스타인기형을 수술받지 않은 채 지내온 성인 환자의 수술 전후 흉부 X-ray 비교 사례입니다.
사례(1)
사례(2)
심방중격결손, 심실중격결손, 동맥관개존증처럼 왼쪽 심장(체순환)에서 오른쪽 심장(폐순환)으로 혈액이 많이 흐르는 선천성심장병을 교정하지 않고 오랜 기간 지내면 폐혈관이 높은 혈류와 압력에 지속적으로 노출될 수 있습니다.
폐혈관질환이 진행해 폐혈관저항이 높아지면 원래 좌-우 방향이던 단락이 양방향 또는 우-좌 방향으로 바뀔 수 있고, 산소가 부족한 정맥혈이 전신으로 나가면서 청색증이 나타나는 상태를 아이젠멩거증후군이라고 합니다.
아이젠멩거증후군
운동능력 저하, 호흡곤란, 피로, 청색증 등이 나타날 수 있으며 적혈구 증가와 혈전 관련 문제 등도 함께 확인할 필요가 있습니다.
환자의 상태에 따라 폐동맥고혈압에 대한 약물치료와 심부전·혈전 위험 관리가 필요할 수 있고, 정기적인 전문 진료를 통해 산소포화도와 심장기능, 합병증 발생 여부를 평가합니다.
기존 페이지에서는 장기간의 내과적 치료 후 폐동맥고혈압의 가역성이 확인되는 매우 드문 경우 수술적 치료를 검토할 수 있다는 내용도 함께 안내하고 있습니다.
폰탄수술(Fontan operation)은 기능할 수 있는 심실이 하나인 단심실 환자에서 최종적으로 시행하는 수술입니다.
하나의 심실은 전신으로 혈액을 보내는 역할을 담당하고, 전신을 순환한 정맥혈이 심실을 거치지 않고 바로 폐동맥으로 흐르도록 새로운 순환 구조를 만들어 줍니다.
일반적으로 신생아기의 폐혈류 조절 수술, 생후 수개월의 상대정맥-폐동맥 연결, 2~3세경의 최종 폰탄수술로 이어지는 단계적 치료가 이루어집니다. 환자의 상태에 따라 첫 단계 수술이 생략되는 경우도 있습니다.
폰탄수술 후 많은 환자가 일상생활과 학업을 수행할 수 있지만, 폰탄순환은 정상 심장의 혈액순환과 동일하지 않기 때문에 장기간의 추적관찰이 필요합니다.
장기적으로 혈전색전증, 단백소실장염, 부정맥, 심실기능 저하, 운동능력 감소 등의 합병증이 나타날 수 있어 정기적으로 상태를 평가합니다.
폰탄수술을 받은 환자는 성인이 된 이후에도 평생 추적관리가 중요합니다.
혈액검사, 심전도, 24시간 홀터검사, 심장초음파, 심도자검사, 심장 MRI, 운동능력검사 등을 환자의 상태에 따라 시행하여 폰탄 통로의 협착, 심실기능, 판막 역류, 부정맥 및 운동능력을 확인합니다.
폰탄수술 후에도 장기간 약물치료가 필요한 경우가 많으며, 적절한 운동은 도움이 될 수 있지만 과격하거나 경쟁적인 운동은 환자의 상태에 따라 제한할 수 있습니다.
혈류가 정체될 수 있는 순환 특성 때문에 혈전 위험을 지속적으로 확인해야 하며, 여성 폰탄 환자가 임신을 계획하는 경우에는 임신 전부터 심실기능, 산소포화도, 부정맥, 항응고치료 여부 등을 전문의와 함께 평가하는 것이 중요합니다.
선천성심장병이 있는 여성은 임신을 계획하기 전에 임신으로 증가하는 혈액량과 심박출량을 심장이 감당할 수 있는지 평가받는 것이 중요합니다.
심실기능, 판막질환, 폐동맥고혈압, 청색증, 대동맥 질환, 부정맥 및 과거 수술 상태에 따라 임신 위험도가 달라질 수 있으므로 산모와 가족이 전문의와 충분히 상담한 뒤 계획합니다.
선천성심장병 가족력이 있는 경우 태아의 선천성심장병 위험이 일반 인구보다 높아질 수 있어 태아심초음파를 고려할 수 있습니다.
임신 중에는 혈액량과 심박출량이 증가하면서 기존 심부전이 악화되거나 청색증, 판막 역류, 심실기능 저하, 부정맥 등이 나타날 수 있습니다.
대동맥 질환이 있는 일부 환자에서는 임신 중 대동맥 크기의 변화를 세심하게 관찰해야 합니다.
항응고치료가 필요한 환자는 임신 시기별로 산모와 태아의 위험을 고려해 약제를 조정해야 할 수 있으므로 임의로 약을 중단하지 않고 선천성심장병 전문의와 산부인과 의료진이 함께 계획하는 것이 필요합니다.
태아의 심장질환이 의심되는 경우 출생 직후 심초음파와 응급처치, 필요 시 중재시술이나 심장수술까지 가능한 의료기관에서 출산을 계획할 수 있습니다.
산모의 심장질환 위험도가 높지 않으면 질식분만을 고려할 수 있지만, 중등도 이상의 위험이 예상되는 경우에는 고위험 산과, 심장전문의, 마취과, 중환자실 및 신생아 전문팀이 협진 가능한 환경에서 분만을 준비합니다.
진통 과정의 혈역학적 변화가 산모에게 큰 위험이 될 것으로 판단되면 계획된 제왕절개를 고려할 수 있으며, 분만 방식은 산모의 심장 상태를 중심으로 개별적으로 결정합니다.
심장은 전기적 신호에 따라 수축과 이완을 반복합니다. 선천성심장병 자체의 해부학적 이상이나 심방·심실의 확장, 과거 수술로 생긴 흉터와 인공패치 등으로 전기 회로가 변하면서 부정맥이 발생할 수 있습니다.
빈맥
심장이 비정상적으로 빠르게 뛰는 부정맥으로 두근거림, 흉부 불편감, 호흡곤란 등이 나타날 수 있습니다.
서맥
동결절에서 전기 신호가 정상적으로 만들어지지 않거나 전도계의 전달이 원활하지 않을 때 발생할 수 있으며 어지러움, 실신, 호흡곤란, 운동능력 저하 등이 나타날 수 있습니다.
부정맥의 증상은 환자가 가진 구조적 심장 이상과 부정맥 종류에 따라 다양합니다. 두근거림, 맥이 빠지는 느낌, 가슴통증이나 흉부 불쾌감, 호흡곤란, 어지러움 또는 실신 등이 나타날 수 있습니다.
진단에는 심전도, 24시간 홀터검사, 운동부하검사 및 전기생리학적검사 등이 활용되며, 증상과 심장 구조 및 수술력 등을 함께 평가합니다.
전기생리학적검사 및 전극도자절제술
빈맥성 부정맥에서는 전기생리학적검사로 부정맥이 시작되거나 회전하는 위치를 확인하고, 필요한 경우 치료용 도자를 이용한 전극도자절제술을 고려할 수 있습니다.
활로4징 환자에서 생긴 심방조동의 3차원영상 시스템을 이용한 전극도자절제술
이식형 제세동기
심실빈맥이나 심실세동 등으로 심인성 급사의 위험이 높은 환자에서는 이식형 제세동기를 고려할 수 있습니다.
피하형 삽입형 제세동기 · 심실 전극선
인공심박동기
동결절 기능 저하나 전도장애 등으로 의미 있는 서맥이 있는 환자에서는 인공심박동기 삽입을 고려할 수 있습니다.
인공심박동기 · 심방 전극선 · 심실 전극선
심장재동기화치료
일부 심부전 환자에서는 심장 수축의 동시성을 개선하기 위한 심장재동기화치료를 환자의 상태에 따라 고려할 수 있습니다.
심장재동기화치료 · 심방 전극선 · 심실 전극선
