선천성심장병의 이해

정상심장의 구조와 혈액순환
상대정맥,하대정맥->우심방->우심실->폐동맥->폐에서 산소를 받고->폐정맥->좌심방->좌심실->상행대동맥->전신으로순환
온몸으로 나간 피는 다시 상대정맥, 하대정맥으로 우심방으로 들어오는, 이렇게 반복하는 것이 정상심장의 흐름입니다.

기능성단심실

1.기능성단심실의 분류

(1) 두심방이 하나의 심실로 연결되는 기형(double inlet ventricle)
(2) 하나의 심방-심실연결이 없는 경우(mitral atresia/ tricuspid atresia)
(3) 공통방실판막과 함께 한쪽 심실만이 잘 발달되어 있는 경우 (unbalanced AVSD)
(4) 한쪽 심실만 잘 발달 되어 있는 내장역위증후군 (single ventricle heterotaxia syndrome)
(5) 나머지 드문 형태의 단심실

2.기능성단심실 환자의 문제점

(1) 만성 저산소증 : 전신순환과 폐순환을 거친 혈액이 심장 내에서 서로 혼합되어 환자는 청색증을 보이게 되며, 만성적으로 저산소증에 노출이 되면 적혈구 과다증이 발생하고, 이로 인해 두통이나 전신의 혈전, 색전증 등의 여러가지 합병증이 발생할 수 있습니다.
(2) 용적 과부화 : 전신순환과 폐순환을 거친 혈액이 하나의 심실내로 유입이 되기 때문에 단심실에는 용적의 과부하가 발생하고, 이로 인해 심실이 늘어나고 판막의 역류가 발생할 수 있으며 심실의 수축력도 떨어지게 됩니다.
(3) 폐동맥의 혈류 증가 : 폐동맥의 협착이 없는 단심실의 경우 폐동맥의 혈류가 크게 증가하여 조기에 심부전과 폐동맥 고혈압 등의 합병증이 발생하게 되어 장기간 생존을 기대할 수 없습니다. 

3.기능성단심실 환자의 치료

단심실의 만성 저산소증과 용적 과부하를 해결하기 위해 폐순환과 전신 순환을 분리하고 폐순환은 심실을 우회하도록 하는 폰탄 수술을 하게 됩니다. 1971년 프랑스 의사인 폰탄 (Fontan)에 의해 삼첨판막 폐쇄 환자에서 우심방과 폐동맥을 연결하는 폰탄수술이 시행된 이래 수술 방법이 점차 발전되어 왔습니다. 보통은 다음과 같이 3단계에 걸쳐 폰탄 수술이 완성됩니다.

4. 단계별 폰탄 수술

1단계(생후 2~3주) 체-폐동맥 단락술 또는 폐동맥밴딩
(1) 폐혈류가 감소되어 있는 경우
폐혈류를 증가시키기 위해 대동맥의 분지 혈관(무명동맥)에서 폐동맥으로 인조 혈관을 연결하는 체-폐동맥 단락술을 시행합니다.

(2) 폐혈류가 증가되어 있는 경우
폐혈류가 증가되면 폐혈관의 압력이 증가하여 폰탄수술을 시행 할 수 없게 되므로 폐동맥의 크기를 줄여주는 수술을 시행합니다.

2단계(3~6개월)양방향성 상대정맥-폐동맥 단락술 : 상지 및 머리 쪽에서 산소교환을 마친 정맥 혈액이 우심방과 우심실을 우회하여 상대정맥을 통해 바로 폐동맥으로
가도록 혈관을 연결합니다.
이 시술은 생후 3~6개월 사이에 시행합니다.
이 시기는 환자의 머리가 몸 전체 크기에 비해 상대적으로 크기 때문에 상체로부터 전신 정맥혈의 양이 전체 전신 정맥 환류량의 절반 가량이 됩니다.
즉 , 전체 순환량의 절반 정도가 폐로 보내져 산소화되므로 청색증이 해소될 수 있습니다. 하지만 환자가 성장하면서 상체의 정맥 혈의 양이 상대적으로 줄어들어
청색증이 진행함으로 3단계 수술인 하대정맥-폐동맥 단락술이 필요합니다.
(1) 상대정맥-폐동맥 단락술 후의 모습

(2) 상대정맥-폐동맥 단락술 후의 CT 소견

3단계(2~3세) 폰탄수술 : 하지 및 복부쪽에서 산소교환을 마친 정맥 혈액이 하대정맥과 간정맥을 통해 바로 폐동맥으로 가도록 인공 혈관을 연결합니다.
(1) 폰탄수술 후의 모습

(2) 폰탄수술 후의 CT 소견

폰탄수술은 2,3세 경에 시행합니다.
심장 내 수술이 필요하지 않은 경우에는 심장을 열지 않고 인조 혈관을 하대정맥과 폐동맥에 연결하는 심장외도관 폰탄 수술시행합니다.
수술 전 위험 인자가 있거나 수술 직후 폐동맥 압력이 높은 경우에는 폰탄 도관과 심방사이에 창을 만들어 폐를 우회하게 할 수 있습니다.
폰탄 인조혈관과 우심방 사이에 새로운 인조혈관이 연결되어있습니다. 이를 폰탄 창이라고 합니다. 폰탄 순환은 상,하대정맥이 우심실을 우회해서 폐동맥에 연결되어
있는데, 폐 상태가 좋지 않으면 폰탄 순환이 어려워지게 됩니다. 폰탄창이 있음으로해서 폐순환을 거치지 않고 대정맥에서 바로 심방으로 우회하여 전신 순환이 되기 때문에
산소 농도는 다소 감소하더라도 전신 순환이 더 원활할 수 있습니다.

단심실 환자의 치료 원칙

단심실의 용적과부하와 만성 저산소증을 해결할 수 있는 혈액 순환 구조로 변경하는 것이 최선입니다.
기능할 수 있는 심실이 하나 밖에 없는 단심실 환자에서 정상 심장처럼 직렬 순환이 되게 하고 전신-폐순환을 완전하게 분리할 수 있는 혈액 순환 구조는 우심장을
우회하는 방법입니다.
상, 하대정맥을 우심방과 우심실을 우회하여 바로 폐동맥에 연결하면 이론적으로 정상 혈액 순환 형태입니다.
이때 중요한 것이 우심실의 심박출 기능 대신 전신 정맥혈의 정수압으로 폐혈류가 유지되어야 합니다.
대정맥에서 우심실의 펌프 작용없이 폐순환이 원활이 이루어지려면 폐혈관의 저항값이 낮아야 합니다.
대정맥 혈액이 폐동맥을 통해 폐순환을 거쳐 폐정맥을 통해 심장으로 혈액이 돌아오려면 폐혈관을 쉽게 통화애야 하는데 이것이 폐저항겂입니다
우심실을 우회하는 수술은 폐혈관의 저항값을 고려해서 어린 소아에서는 시행될 수 없습니다.
폐혈관 발달 등의 이유로 상,하 대정맥 모두를 폐동맥에 연결하는 폰탄수술은 2~3세 경에 가능합니다. 폰탄수술은 통상 3단계에 나누어 완성됩니다.

시술 후 주의할점&합병증

폰탄수술은 완벽한 수술이 아님을 알아야 합니다.폰탄수술을 받은 환자의 대부분은 오랜기간 동안 약물 치료가 필요합니다.
수술 후에는 일상생활에 큰 문제가 없고, 학업 수행에도 큰 문제가 없는것으로 알려져 있습니다. 적당한 운동이 필요하지만 과격한 운동은 제한해야 합니다.
 

합병증의 진단과 치료

(1) 간기능의 이상
혈액 검사 및 간초음파 검사를 정기적으로 시행합니다. 초음파 상에서 간의 종괴가 확인되면 CT 또는 MRI를 시행하여 종괴의 성상을 확인하고,
그 결과에 따라 필요할 경우에 치료를 시행하게 됩니다.
(2) 부정맥
정기적으로 심전도를 시행하여야하며 두근거리는 증상이 있는 경우 24시간 활동 심전도 또는 운동부하심전도 검사를 시행하기도 합니다.
(3) 심실기능의 저하
정기적으로 심초음파를 시행하여 심실의 기능을 평가하며 심실의 기능이 저하된 경우에는 심도자술, MRI 등의 정밀 검사가 필요할 수 있습니다.
필요한 경우에는 심부전에 대한 약물 치료를 시행하며, 약물 치료에도 불구하고 심실 기능의 저하가 심한 경우에는 심이식을 고려해 볼 수 있습니다.
(4) 운동능력의 감소
폰탄수술을 받은 환자에서는 일반인에 비해 운동능력이 감소되어 있는 경우가 많습니다. 따라서 정기적으로 운동심폐기능 검사를 시행하여 운동능력에 대한 평가를 시행합니다.
(5) 혈전, 색전증
인공 혈관이 있을 뿐만 아니라 혈액의 흐름이 느리기 때문에 혈전증의 발생 위험이 높아 aspinin과 같은 항혈소판제의 사용이 필요하며, 고위험군에서는 항응고제를 사용하기도합니다.
(6) 단백소실장염
폰탄수술을 받은 환자에서 드물게 발생하는 심각한 합병증으로 전신 부종의 증상이 있으면서 혈액검사 상 알부민이라는 단백질의 혈청 농도가 낮은 경우에 의심을 하게 되며
확진을 위해서는 대변으로 배출되는 단백질의 양을 측정해야 합니다.
단백소실장염이 발생하게 되면 영양상태가 불량해지고, 감염의 위험이 증가하며,복수나 부종 등의 임상증상으로 인해 추가적인 약물투여가 필요하게 됩니다.
(7) 청색증이 다시 발생한 경우
체정맥과 심방 또는 폐정맥의 연결이 발생하였을 가능성이 있으므로 이에 대한 평가 및 치료를 위해 심도자술이 필요할 수 있습니다.
(8) 인공 혈관의 협착 인공 혈관의 협착이 의심되면 CT검사와 심도자술이 필요합니다. 인공 혈관의 협착이 확진되면 스텐트 삽입 시술 또는 인공 혈관의 교체 수술이 필요할 수 있습니다.

동맥관개존증

동맥관개존증이란

태생기에 대동맥과 폐동맥사이에 동맥관은 태아에게서 전신 순환을 위해 꼭 필요한 혈관입니다.
태아 순환에서 심박출량의 2/3를 차지하지만, 정상적으로는 출생과 동시에 폐쇄의 과정이 시작됩니다. 출생과 동시에 자발 호흡에 의해 동맥혈의 산소분압이 높아지고,
프로스타글란딘(prostaglandin) 수치가 낮아지게 되어 동맥관의 평활근이 수축하게 됩니다. 이어서 동맥관 내막이 상호접촉하면서 혈전이 형성되고,
결국은 섬유화되어 영구적인 폐쇄에 이르게 됩니다.
동맥관은 출생 후 24시간 이내에 기능적인 폐쇄가 이루어지지만, 조산아의 경우 산소에 대한 동맥관 조직의 반응이 미성숙하여 폐쇄가 늦어지게 됩니다. 동맥관 개존증은 1,600명의 만기 출생아 중 1명에서 발병하는 것으로 알려져 있으며 여아에게서 2배 정도 높은 발생 빈도를 보입니다.
조산아에서 발생빈도가 더 높아서 재태연령 34~36주에 출생한 경우 21%, 31~33주에 출생한 경우 44%, 28~30주에 출생한 경우 77%에서 발견 됩니다.

동맥관개존증의 증상

(1)증상의 발현 시기 및 정도는 동맥관의 크기와 좌-우 단락의 양에 따라 달라집니다.
(2)대부분의 환자는 증상이 없으며, 특징적인 심잡음에 의해 진단이 되기도 합니다.
(3)중등도 이상 크기의 동맥관 환자의 경우 조기에 증상이 발현될 수 있습니다.

신생아기 이후 폐동맥 혈관저항이 감소하여 동맥관을 통한 좌-우 단락이 증가하면, 좌심실은 용적 과부하를 받게 되고, 좌심방 및 좌심실의 용적이 늘어나게 됩니다.
또한 이완기 전신 동맥 압력이 낮아져 관상동맥을 통한 혈류가 부족하여 좌심실의 보상 능력이 떨어지게 됩니다.
이 경우 일반적으로 좌심실 기능 저하로 빈호흡, 빈맥, 경구섭취부진, 운동능력감소, 잦은 상기도 감염, 성장 부진등의 증상을 보입니다.
지속적인 폐혈류 증가로 폐동맥 고혈압, 좌 심부전, 폐부종 등으로 우심실이 압력 과부하를 받게 되어 우 심부전에 의한 증상을 보일 수 있으며, 아이젠맹거 증후군까지 진행하면 저 산소증을 보일 수 있습니다.

동맥관개존증의 진단

심장 초음파 검사를 통해 동맥관의 해부학적인 위치나 모양, 동맥관을 통한 단락 혈류의 방향 등을 비교적 정확히 평가할 수 있습니다.
신생아나 영유아에서 심장 내부의 결손 병변과 폐동맥 고혈압이 동반된 경우에는 동맥관 개존증이 있더라도, 동맥관을 통한 혈류가 관찰되지 않을 수 있습니다.
혈류가 관찰되지 않더라도 심초음파 검사에서 심실중격의 편평화나 설명이 되지 않는 우심실비대, 고속의 혈류를 보이는 폐동맥 판막 폐쇠부전 등을 보이게 되면,
동맥관개존증을 의심할 수 있으며 수술시 꼭 동맥관을 확인하여 처리해주어야 합니다.

동맥관개존증 치료법

1. 약물적 폐쇄요법

조산아의 경우 산소에 대한 민감도가 떨어지고, 프로스타글란딘의 이완 기능이 더욱 활발하여 출생과 함께 동맥관이 정상적으로 닫히는 것을 반행해
만삭 출생아에 비해 동맥관 개존의 빈도가 높습니다. 프로스타글란딘 합성요소를 억제하는 indomethacin 이나 ibuprofen을 투여합니다.
약물 치료와 관련해서 일시적인 신기능 부전이나 소화기계 출혈이 중요한 부작용으로 알려져 있습니다. 환아가 고빌리루빈 혈증이나 신부전, 폐혈증, 응고기능 장애를
가진 경우 인도메타신 투여가 금기이므로 외과적 폐쇄술을 고려해야합니다.

2. 기구를 이용한 동맥관 폐쇄
시술 후 동맥관의 높은 완전한 폐쇄율을 보이고 있으며 기구의 발전과 시술자의 기술향상으로 그 결과 역시 점차 향상되고 있습니다.

동맥관개존증 수술적 치료

1. 정중흉골절개술

성인환자에서 동맥관이 석회화되어 있거나, 과거의 수술로 유착이 심해 동맥관을 안전하게 박리하기 어려운 경우에는 정중흉골절개후 심폐 바이패스 하에
폐동맥을 통해 패치로 동맥관을 막습니다.

2. 동맥관 결찰술

3. 동맥관 분리술

대혈관전위증

대혈관전위증이란

심방과 심실의 연결은 일치되고 심실과 대혈관 사이의 연결관계가 불일치 되어있는 심기형을 말합니다.
대동맥은 우심실에서 기시하고 폐동맥은 그 반대로 좌심실에서 기시합니다.

발생빈도

모든 선천성 심기형의 5~7% 빈도로 발생하며 심장기형 중 활로사징에 이어 두번째로 흔힙니다.
남자에서 약 3:1로 발생빈도가 높으며 약 10%의 환자에서는 다른 장기의 기형이 동반됩니다.

지연경과

치료를 받지 않는 경우 45%의 환아가 출생 1개월 내에 사망하고 85%의 환아가 6개월 이내에 사망하며 1년 내에 90%의 환아가 사망합니다.

진단

보통 심장초음파검사만으로 대혈관 전위의 진단과 치료에 필요한 해부학적 기능적 정보를 충분히 얻을 수 있습니다.

동반기형

(1) 단순 완전대혈관전위증
심실중격결손이나 폐동맥협착이 없는 경우로 심방 간의 교통이 충분하지 않으며 혈액의 mixing이 되지 않아 심한 저산소증이 초래될 수 있습니다.

(2) 심실중격결손이 동반된 경우
심실중격결손을 통해 폐혈류가 증가되어 청색증은 없는 대신 심부전 증상을 보입니다.

(3) 심실중격결손 + 폐동맥협착
동맥관이 열려있는 동안에는 문제가 되지 않지만 동맥관이 자연 폐쇄되면 폐동맥 협착의 정도에 따라 청색증의 정도가 결정됩니다.

방실중격결손

방실중격결손이란

방실 판막 주변에 방실 중격의 불완전한 발달로 공통 방실 접합무 및 방실판막 자체의 이상소견을 보이는 기형입니다.

방실판막과 방실중격이란

(1) 방실중격 : 정상 심장에서 좌,우 심방과 심실이 만나는 부위에서 좌심실과 우심방을 나누는 아주 작은 부위를 말합니다.
발생학적으로 이 부위에 발달에 문제가 있으면 실중격결손이 생기고, 방실판막의 이상이 동반됩니다.
(2) 방실판막 : 심방과 심실 사이에 위치한 판막으로 통상 오른쪽에 삼첨판막과 왼쪽에 승모판막이 있습니다.
하지만, 방실중격결손 환자에서는 방실중격의 결손과 함께 삼첨판막과 승모판막에 해당하는 판막의 변형이 생겨서 방실판막이 형성됩니다.

공통방실판막의 이해

공통방실판막의 구성 : 특히 완전방실중격결손의 경우 방실판막이 나누어져 있지 않고 하나의 구멍으로 심방에서 좌심실과 우심실로 혈류가 이동하게 됩니다.
보통 공통판막은 양쪽 심실에 걸쳐있는 전엽, 후엽과 각각의 심실 측면으로 있는 좌,우 벽엽으로 구성되어있습니다.

실제수술시 관찰되는 공통방실판막의 모양

행태학적 분류

1. 부분 방실중격결손
(1)좌우 각각의 입구를 가진 방실판막과 일차공 심방중격결손으로 구성되어있습니다.(심실중격결손은 없음)
(2)방실판막 전엽과 후엽이 서로 연결되어 심실중격능선에 붙어 있어 심실중격결손이 없습니다.
(3)전엽과 후엽이 서로 만나는 좌측 끝 틈이 형성되어 있습니다.

2. 완전 방실중격결손
(1)공통방실판막과 일차공 심방중격결손 및 심실중격결손으로 구성되어있습니다.
(2)방실판막의 전엽과 후엽이 서로 분리되어 있고 그 아래로 심실중격결손이 존재합니다.

진단과 수술시기

(1) 진단 : 심장 초음파 검사는 방실중격결손의 진단에 가장 중요하고 유용한 검사로서, 자세한 해부학적, 혈역학적 정보를 알 수 있습니다.
방실판막의 이상 소견, 좌측 방실판막 유두근의 형태 및 갯수, 심방 및 심실중격결손의 형태 및 크기, 동반된 심기형
(좌상대정맥, 동맥관 개존, 좌심실 유출로 협착 등)을 평가합니다.
도플러 검사로 단락의 정도와 방실판막 역류의 정도를 평가합니다.

(2) 부분방실중격결손
- 증상이 없는 경우 2~4세 경에 수술하는 것이 일반적이나, 의미있는 방실 판막 역류가 있는 경우에는 더 일찍 수술하는 것이 바람직합니다.
- 일부 약물치료에도 심한 심부전 증상을 보이는 어린 환자에서 보다 조기에 수술이 필요한데, 좌심장 협착성 기형이 흔히 동반되는 것으로 알려져 있습니다.
(3) 완전방실중격결손
- 조기 영아기부터 심한 심부전 증상을 보이는 경우가 많으므로 조기 수술이 필요합니다.
- 또한 폐동맥 고혈압으로 폐쇠성 폐혈관 질환의 발생을 예방하기 위해서도 조기 수술은 중요합니다.
특히 다운증후군 환자는 생후 1년 이내에도 비가역적진 폐쇠성 폐혈관 질환이 발생 할 수 있습니다.
- 과거에는 영아기에 폐동맥 밴딩술을 시행하고 교정 수술은 영아기 이후로 미루었으나, 현재는 가능한 교정수술을 시도하고 있습니다.
- 심부전 증상이 심하지 않거나 내과적 치료에 잘 반응하는 경우에는 3~6개월 경에 교정수술을 시행하고,
내과적 치료에도 심한 심부전 증상이 있는 경우에는 나이에 상관없이 교정수술을 시행합니다.

수술적치료

(1) 부분방실중격결손 수술
좌측 방실판막의 틈을 봉합하고 일차공 심방중격결손을 폐쇠하는것입니다.
방실판막 틈을 막기위해 먼저 생리 식염수를 좌심실에 주입하여 판막이 교합되는 모양을 관찰하고, 틈의 끝부분까지 완전히 봉합해야 잔존 혹은 재발하는 판막 역류를 예방할 수 있습니다.
유두근이 서로 가까이 있거나 유두근이 하나 밖에 없는 경우에는 일반적으로 벽엽의 크기가 작기 때문에 틈을 끝부분까지 완전히 봉합하게 되면 판막 협착이 초래될 수 있으므로 틈의 일부분을 봉합하지 않고 남겨둘 수도 있습니다.
(2) 완전방실중격결손 수술
완전방실중격결손에 대한 수술은 부분방실중격결손 수술과 비교하여 심실중격결손을 폐쇠하고 공통방실판막을 둘로 나누는 과정이 추가적으로 필요합니다.
좌측 방실판막의 틈을 봉합하고 심방중격결손을 폐쇄하는 방법은 동일합니다.
심실 및 심방중격결손을 폐쇄하는데 사용하는 첩포의 수에 따라서 1~첩포기법 , 혹은 2~첩포 기법이 있습니다.
어느 방법을 사용하든, 심실중격결손의 모양 및 크기에 맞추어 첩포를 정확히 봉합하는 것이 중요합니다.
최근에 많이 사용되는 변형 1~첩포 기법은 심실중격결손을 첩포로 막지 않고 방실 판막 조직을 심실중격능선에 직접 부착시켜 폐쇄하는 방법입니다.
(3) 방실중격결손 수술 성적 및 장기 결과
방실중격결손에 대한 수술 성적은 꾸준히 개선되어 왔습니다.
그러나 잔존 속은 재발하는 좌측 방실판막 기능, 특히 역류에 대한 재수술은 아직도 문제가 되고 있으며, 이는 환자의 예후를 결정하는 가장 중요한 요소라고 할 수 있습니다.

수정대혈관전위증

수정대혈관전위증의 이해

대혈관전위증은 심실과 대혈관의 연결이 바뀐 상태입니다. 수정대혈관전위증은 우심방이 형태학적 승모판막 및 좌심실과 연결되고 좌심실에서 폐동맥이
나오고, 반대로 좌심방은 형태학적 삼첨판막 및 우심실과 연결되면서 여기서 대동맥이 나오게 되는 선천성 심기형을 말합니다.
수정대혈관전위증은 심실과 대혈관의 연결 뿐만 아니라 심방과 심실의 연결과 불일치하는 경우를 말합니다.

병태 생리 및 증상

완전대혈관전위증과 달리 수정대혈관전위증은 정상 혈액 순환 형태를 보입니다. 폐순환과 전신순환이 정상 심장과 비슷하게 이루어지는데
이런 의미에서 완전대혈관전위증의 '수정'된 혈액 순환 구조를 가집니다.
그러면 수정대혈관전위증 환자는 무엇이 문제일까요?
대동맥으로 혈류를 박출하는 심실이 우심실입니다. 또한 좌측 방실판막이 형태학적으로 삼첨판막입니다. 우심실과 삼첨판막은 폐순환에 적합하고,
전신순환을 위한 구조와는 차이가 있습니다. 좌심실과 승모판막과 달리 전신순환을 지속적으로 담당할 경우 심실 기능 이상이나 삼첨판막 역류가 발생 할 수 있어
결국 심부전의 위험성이 높아집니다.
수정대혈관전위증에서 흔히 동반되는 심실중격결손, 폐동맥협착이나 폐쇄, 삼첨판막 역류, 방실전도장애에 따라 다양한 증상에 나타납니다.

치료방법

(1) 내과적치료
- 신생아기에 폐동맥판막폐쇄나 합착으로 인한 청색증이 있으면 프로스타글란딘을 투여하여 동맥관을 유지시켜합니다.
형태학적 우심실이 전신순환을 담당하므로 큰 심실중격결손이 동반되거나 삼첨판막 역류로 울혈성 심부전이 있는 환자에서는 강심제, 이뇨제 등의 약물 치료를 적극적으로 시행합니다.
(2) 수술적치료
일반적으로 동반 기형이 없는 선천성 수정대혈관전위는 수술 적응증이 되지 않습니다.
- 수술을 고려하는 경우
1. 심전도문제
2. 방실판막의 문제
3. 심실중격결손이나 폐동맥 협착 등의 동반기형이 있는 경우
우심실의 기능부전은 항상 고려해야 할 사항이며, 삼첨판막의 문제는 심실중격결손증과 좌심실유출로 협착과 관계없이 환자의 생존을 위협하는 요소입니다. (3) 고식적수술
- 폐동맥밴딩술
과다 폐혈류를 보이는 환자에서 임시 방편으로 폐동맥밴딩술을 시행하여 폐혈류를 제한한다.
- 체폐동맥단락술
폐동맥협착이 심하거나 폐동맥폐쇄 환자에서 완전교정술이 어려운 경우 시행된다.
(4) 완전교정술
완전교정술은 동반기형을 교정하여 체-폐순환을 분리하고 혈류의 협착이나 역류가 최소화되도록 하는 수술입니다.
수정대혈관전위증 환자에서 완전교정술은 2가지 방법이 고려될 수 잇습니다.
(1) 고전적 교정 혹은 생리학적 교정
(2) 해부학적 교정