선천성심장병의 이해

선천성심장병이란?

선천성심장병은 태아가 자라는 과정에서 심장이나 심장과 연결된 큰 혈관의 구조가 정상과 다르게 형성되어 출생할 때부터 존재하는 심장질환을 말합니다.
질환의 종류와 정도에 따라 심장 안에서 혈액이 서로 섞이거나, 폐 또는 전신으로 가는 혈류량이 달라지거나, 심장과 혈관을 지나는 혈액의 흐름이 좁아지는 등 다양한 변화가 나타날 수 있습니다.
따라서 정상 심장의 구조와 혈액순환을 먼저 이해하면 각각의 선천성심장병에서 어떤 부분이 달라지는지 보다 쉽게 이해할 수 있습니다.

정상 심장의 구조와 혈액순환

전신에서 산소를 사용하고 돌아온 혈액은 상대정맥과 하대정맥을 통해 우심방으로 들어옵니다.
우심방 → 우심실 → 폐동맥을 거쳐 폐로 이동한 혈액은 폐에서 산소를 공급받은 뒤 폐정맥 → 좌심방 → 좌심실로 돌아옵니다.
이후 좌심실에서 상행대동맥을 통해 전신으로 혈액을 보내고, 온몸을 순환한 혈액은 다시 상대정맥과 하대정맥을 통해 우심방으로 돌아오는 과정을 반복합니다.

선천성심장병에서 달라지는 혈액순환

선천성심장병에서는 심방이나 심실 사이에 비정상적인 통로가 있거나, 판막·혈관이 좁아져 있거나, 심실과 큰 혈관의 연결이 정상과 다르게 형성될 수 있습니다.
이러한 구조적 차이에 따라 산소가 많은 혈액과 적은 혈액이 섞이거나, 폐로 가는 혈액이 지나치게 많거나 적어질 수 있으며, 심장에 압력 또는 용적 부담이 생길 수 있습니다.
각 질환에서 혈액이 어디에서 섞이고 어느 부위에서 흐름이 제한되는지를 이해하는 것이 질환의 증상과 치료 방향을 이해하는 데 도움이 됩니다.

진단과 검사

선천성심장병은 환자의 증상과 진찰 소견을 확인한 뒤 여러 검사를 통해 심장의 구조와 기능, 혈액의 흐름을 평가합니다.
심장초음파는 심장의 구조와 움직임, 판막 기능, 혈류의 방향과 속도를 실시간으로 확인하는 핵심 검사입니다.
필요에 따라 흉부 X-ray로 심장 크기와 폐혈류를 확인하고, 심전도로 심장박동과 전도 이상을 평가하며, 보다 자세한 해부학적 확인이 필요한 경우 CT·MRI 또는 심도자검사 등을 시행할 수 있습니다.
검사의 종류와 시기는 질환의 종류와 환자의 상태에 따라 의료진이 결정합니다.

기능성단심실

1.기능성단심실의 분류

(1) 두심방이 하나의 심실로 연결되는 기형(double inlet ventricle)
(2) 하나의 심방-심실연결이 없는 경우(mitral atresia/ tricuspid atresia)
(3) 공통방실판막과 함께 한쪽 심실만이 잘 발달되어 있는 경우 (unbalanced AVSD)
(4) 한쪽 심실만 잘 발달 되어 있는 내장역위증후군 (single ventricle heterotaxia syndrome)
(5) 나머지 드문 형태의 단심실

2.기능성단심실 환자의 문제점

(1) 만성 저산소증 : 전신순환과 폐순환을 거친 혈액이 심장 내에서 서로 혼합되어 환자는 청색증을 보이게 되며, 만성적으로 저산소증에 노출이 되면 적혈구 과다증이 발생하고, 이로 인해 두통이나 전신의 혈전, 색전증 등의 여러가지 합병증이 발생할 수 있습니다.
(2) 용적 과부화 : 전신순환과 폐순환을 거친 혈액이 하나의 심실내로 유입이 되기 때문에 단심실에는 용적의 과부하가 발생하고, 이로 인해 심실이 늘어나고 판막의 역류가 발생할 수 있으며 심실의 수축력도 떨어지게 됩니다.
(3) 폐동맥의 혈류 증가 : 폐동맥의 협착이 없는 단심실의 경우 폐동맥의 혈류가 크게 증가하여 조기에 심부전과 폐동맥 고혈압 등의 합병증이 발생하게 되어 장기간 생존을 기대할 수 없습니다. 

3.기능성단심실 환자의 치료

단심실의 만성 저산소증과 용적 과부하를 해결하기 위해 폐순환과 전신 순환을 분리하고 폐순환은 심실을 우회하도록 하는 폰탄 수술을 하게 됩니다. 1971년 프랑스 의사인 폰탄 (Fontan)에 의해 삼첨판막 폐쇄 환자에서 우심방과 폐동맥을 연결하는 폰탄수술이 시행된 이래 수술 방법이 점차 발전되어 왔습니다. 보통은 다음과 같이 3단계에 걸쳐 폰탄 수술이 완성됩니다.

4. 단계별 폰탄 수술

1단계(생후 2~3주) 체-폐동맥 단락술 또는 폐동맥밴딩

(1) 폐혈류가 감소되어 있는 경우

폐혈류를 증가시키기 위해 대동맥의 분지 혈관(무명동맥)에서 폐동맥으로 인조 혈관을 연결하는 체-폐동맥 단락술을 시행합니다.

폐혈류 감소

(2) 폐혈류가 증가되어 있는 경우

폐혈류가 증가되면 폐혈관의 압력이 증가하여 폰탄수술을 시행 할 수 없게 되므로 폐동맥의 크기를 줄여주는 수술을 시행합니다.

폐혈류 증가

2단계(3~6개월)양방향성 상대정맥-폐동맥 단락술 : 상지 및 머리 쪽에서 산소교환을 마친 정맥 혈액이 우심방과 우심실을 우회하여 상대정맥을 통해 바로 폐동맥으로
가도록 혈관을 연결합니다.
이 시술은 생후 3~6개월 사이에 시행합니다.
이 시기는 환자의 머리가 몸 전체 크기에 비해 상대적으로 크기 때문에 상체로부터 전신 정맥혈의 양이 전체 전신 정맥 환류량의 절반 가량이 됩니다.
즉 , 전체 순환량의 절반 정도가 폐로 보내져 산소화되므로 청색증이 해소될 수 있습니다. 하지만 환자가 성장하면서 상체의 정맥 혈의 양이 상대적으로 줄어들어
청색증이 진행함으로 3단계 수술인 하대정맥-폐동맥 단락술이 필요합니다.

(1) 상대정맥-폐동맥 단락술 후의 모습

상대정맥-폐동맥 단락술 후의 모습

(2) 상대정맥-폐동맥 단락술 후의 CT 소견

상대정맥-폐동맥 단락술 후의 CT 소견

3단계(2~3세) 폰탄수술 : 하지 및 복부쪽에서 산소교환을 마친 정맥 혈액이 하대정맥과 간정맥을 통해 바로 폐동맥으로 가도록 인공 혈관을 연결합니다.

(1) 폰탄수술 후의 모습

폰탄수술 후의 모습

(2) 폰탄수술 후의 CT 소견

폰탄수술 후의 CT 소견

폰탄수술은 2,3세 경에 시행합니다.
심장 내 수술이 필요하지 않은 경우에는 심장을 열지 않고 인조 혈관을 하대정맥과 폐동맥에 연결하는 심장외도관 폰탄 수술시행합니다.
수술 전 위험 인자가 있거나 수술 직후 폐동맥 압력이 높은 경우에는 폰탄 도관과 심방사이에 창을 만들어 폐를 우회하게 할 수 있습니다.
폰탄 인조혈관과 우심방 사이에 새로운 인조혈관이 연결되어있습니다. 이를 폰탄 창이라고 합니다. 폰탄 순환은 상,하대정맥이 우심실을 우회해서 폐동맥에 연결되어
있는데, 폐 상태가 좋지 않으면 폰탄 순환이 어려워지게 됩니다. 폰탄창이 있음으로해서 폐순환을 거치지 않고 대정맥에서 바로 심방으로 우회하여 전신 순환이 되기 때문에
산소 농도는 다소 감소하더라도 전신 순환이 더 원활할 수 있습니다.

단심실 환자의 치료 원칙

단심실의 용적과부하와 만성 저산소증을 해결할 수 있는 혈액 순환 구조로 변경하는 것이 최선입니다.
기능할 수 있는 심실이 하나 밖에 없는 단심실 환자에서 정상 심장처럼 직렬 순환이 되게 하고 전신-폐순환을 완전하게 분리할 수 있는 혈액 순환 구조는 우심장을
우회하는 방법입니다.
상, 하대정맥을 우심방과 우심실을 우회하여 바로 폐동맥에 연결하면 이론적으로 정상 혈액 순환 형태입니다.
이때 중요한 것이 우심실의 심박출 기능 대신 전신 정맥혈의 정수압으로 폐혈류가 유지되어야 합니다.
대정맥에서 우심실의 펌프 작용없이 폐순환이 원활히 이루어지려면 폐혈관의 저항값이 낮아야 합니다.
대정맥 혈액이 폐동맥을 통해 폐순환을 거쳐 폐정맥을 통해 심장으로 혈액이 돌아오려면 폐혈관을 쉽게 통과해야 하는데 이것이 폐혈관 저항값입니다
우심실을 우회하는 수술은 폐혈관의 저항값을 고려해서 어린 소아에서는 시행될 수 없습니다.
폐혈관 발달 등의 이유로 상,하 대정맥 모두를 폐동맥에 연결하는 폰탄수술은 2~3세 경에 가능합니다. 폰탄수술은 통상 3단계에 나누어 완성됩니다.

시술 후 주의할 점&합병증

폰탄수술은 완벽한 수술이 아님을 알아야 합니다.폰탄수술을 받은 환자의 대부분은 오랜기간 동안 약물 치료가 필요합니다.
수술 후에는 일상생활에 큰 문제가 없고, 학업 수행에도 큰 문제가 없는것으로 알려져 있습니다. 적당한 운동이 필요하지만 과격한 운동은 제한해야 합니다.
 

합병증의 진단과 치료

(1) 간기능의 이상
혈액 검사 및 간초음파 검사를 정기적으로 시행합니다. 초음파 상에서 간의 종괴가 확인되면 CT 또는 MRI를 시행하여 종괴의 성상을 확인하고,
그 결과에 따라 필요할 경우에 치료를 시행하게 됩니다.
(2) 부정맥
정기적으로 심전도를 시행하여야하며 두근거리는 증상이 있는 경우 24시간 활동 심전도 또는 운동부하심전도 검사를 시행하기도 합니다.
(3) 심실기능의 저하
정기적으로 심초음파를 시행하여 심실의 기능을 평가하며 심실의 기능이 저하된 경우에는 심도자술, MRI 등의 정밀 검사가 필요할 수 있습니다.
필요한 경우에는 심부전에 대한 약물 치료를 시행하며, 약물 치료에도 불구하고 심실 기능의 저하가 심한 경우에는 심이식을 고려해 볼 수 있습니다.
(4) 운동능력의 감소
폰탄수술을 받은 환자에서는 일반인에 비해 운동능력이 감소되어 있는 경우가 많습니다. 따라서 정기적으로 운동심폐기능 검사를 시행하여 운동능력에 대한 평가를 시행합니다.
(5) 혈전, 색전증
인공 혈관이 있을 뿐만 아니라 혈액의 흐름이 느리기 때문에 혈전증의 발생 위험이 높아 aspinin과 같은 항혈소판제의 사용이 필요하며, 고위험군에서는 항응고제를 사용하기도합니다.
(6) 단백소실장염
폰탄수술을 받은 환자에서 드물게 발생하는 심각한 합병증으로 전신 부종의 증상이 있으면서 혈액검사 상 알부민이라는 단백질의 혈청 농도가 낮은 경우에 의심을 하게 되며
확진을 위해서는 대변으로 배출되는 단백질의 양을 측정해야 합니다.
단백소실장염이 발생하게 되면 영양상태가 불량해지고, 감염의 위험이 증가하며,복수나 부종 등의 임상증상으로 인해 추가적인 약물투여가 필요하게 됩니다.
(7) 청색증이 다시 발생한 경우
체정맥과 심방 또는 폐정맥의 연결이 발생하였을 가능성이 있으므로 이에 대한 평가 및 치료를 위해 심도자술이 필요할 수 있습니다.
(8) 인공 혈관의 협착 인공 혈관의 협착이 의심되면 CT검사와 심도자술이 필요합니다. 인공 혈관의 협착이 확진되면 스텐트 삽입 시술 또는 인공 혈관의 교체 수술이 필요할 수 있습니다.

동맥관개존증

동맥관개존증이란?

태생기에 대동맥과 폐동맥사이에 동맥관은 태아에게서 전신 순환을 위해 꼭 필요한 혈관입니다.
태아 순환에서 심박출량의 2/3를 차지하지만, 정상적으로는 출생과 동시에 폐쇄의 과정이 시작됩니다. 출생과 동시에 자발 호흡에 의해 동맥혈의 산소분압이 높아지고,
프로스타글란딘(prostaglandin) 수치가 낮아지게 되어 동맥관의 평활근이 수축하게 됩니다. 이어서 동맥관 내막이 상호접촉하면서 혈전이 형성되고,
결국은 섬유화되어 영구적인 폐쇄에 이르게 됩니다.
동맥관은 출생 후 24시간 이내에 기능적인 폐쇄가 이루어지지만, 조산아의 경우 산소에 대한 동맥관 조직의 반응이 미성숙하여 폐쇄가 늦어지게 됩니다. 동맥관 개존증은 1,600명의 만기 출생아 중 1명에서 발병하는 것으로 알려져 있으며 여아에게서 2배 정도 높은 발생 빈도를 보입니다.
조산아에서 발생빈도가 더 높아서 재태연령 34~36주에 출생한 경우 21%, 31~33주에 출생한 경우 44%, 28~30주에 출생한 경우 77%에서 발견 됩니다.

동맥관개존증의 증상

(1)증상의 발현 시기 및 정도는 동맥관의 크기와 좌-우 단락의 양에 따라 달라집니다.
(2)대부분의 환자는 증상이 없으며, 특징적인 심잡음에 의해 진단이 되기도 합니다.
(3)중등도 이상 크기의 동맥관 환자의 경우 조기에 증상이 발현될 수 있습니다.

신생아기 이후 폐동맥 혈관저항이 감소하여 동맥관을 통한 좌-우 단락이 증가하면, 좌심실은 용적 과부하를 받게 되고, 좌심방 및 좌심실의 용적이 늘어나게 됩니다.
또한 이완기 전신 동맥 압력이 낮아져 관상동맥을 통한 혈류가 부족하여 좌심실의 보상 능력이 떨어지게 됩니다.
이 경우 일반적으로 좌심실 기능 저하로 빈호흡, 빈맥, 경구섭취부진, 운동능력감소, 잦은 상기도 감염, 성장 부진등의 증상을 보입니다.
지속적인 폐혈류 증가로 폐동맥 고혈압, 좌 심부전, 폐부종 등으로 우심실이 압력 과부하를 받게 되어 우 심부전에 의한 증상을 보일 수 있으며, 아이젠맹거 증후군까지 진행하면 저 산소증을 보일 수 있습니다.

동맥관개존증의 진단

심장 초음파 검사를 통해 동맥관의 해부학적인 위치나 모양, 동맥관을 통한 단락 혈류의 방향 등을 비교적 정확히 평가할 수 있습니다.
신생아나 영유아에서 심장 내부의 결손 병변과 폐동맥 고혈압이 동반된 경우에는 동맥관 개존증이 있더라도, 동맥관을 통한 혈류가 관찰되지 않을 수 있습니다.
혈류가 관찰되지 않더라도 심초음파 검사에서 심실중격의 편평화나 설명이 되지 않는 우심실비대, 고속의 혈류를 보이는 폐동맥 판막 폐쇠부전 등을 보이게 되면,
동맥관개존증을 의심할 수 있으며 수술시 꼭 동맥관을 확인하여 처리해주어야 합니다.

동맥관개존증 치료법

1. 약물적 폐쇄요법

조산아의 경우 산소에 대한 민감도가 떨어지고, 프로스타글란딘의 이완 기능이 더욱 활발하여 출생과 함께 동맥관이 정상적으로 닫히는 것을 방해해
만삭 출생아에 비해 동맥관 개존의 빈도가 높습니다. 프로스타글란딘 합성요소를 억제하는 indomethacin 이나 ibuprofen을 투여합니다.
약물 치료와 관련해서 일시적인 신기능 부전이나 소화기계 출혈이 중요한 부작용으로 알려져 있습니다. 환아가 고빌리루빈 혈증이나 신부전, 폐혈증, 응고기능 장애를
가진 경우 인도메타신 투여가 금기이므로 외과적 폐쇄술을 고려해야합니다.

2. 기구를 이용한 동맥관 폐쇄
시술 후 동맥관의 높은 완전한 폐쇄율을 보이고 있으며 기구의 발전과 시술자의 기술향상으로 그 결과 역시 점차 향상되고 있습니다.

동맥관개존증 수술적 치료

1. 정중흉골절개술

성인환자에서 동맥관이 석회화되어 있거나, 과거의 수술로 유착이 심해 동맥관을 안전하게 박리하기 어려운 경우에는 정중흉골절개후 심폐 바이패스 하에
폐동맥을 통해 패치로 동맥관을 막습니다.

개흉술을 위한 환자의 자세

좌측 3번째 혹은 4번째 늑간 사이

2. 동맥관 결찰술

동맥관 결찰술 수술전

동맥관 결찰술 수술후

3. 동맥관 분리술

동맥관 분리술 수술전

동맥관 분리술 수술후

대혈관전위증

대혈관전위증이란?

심방과 심실의 연결은 일치되고 심실과 대혈관 사이의 연결관계가 불일치 되어있는 심기형을 말합니다.
대동맥은 우심실에서 기시하고 폐동맥은 그 반대로 좌심실에서 기시합니다.

발생빈도

모든 선천성 심기형의 5~7% 빈도로 발생하며 심장기형 중 활로사징에 이어 두번째로 흔힙니다.
남자에서 약 3:1로 발생빈도가 높으며 약 10%의 환자에서는 다른 장기의 기형이 동반됩니다.

자연경과

치료를 받지 않는 경우 45%의 환아가 출생 1개월 내에 사망하고 85%의 환아가 6개월 이내에 사망하며 1년 내에 90%의 환아가 사망합니다.

진단

보통 심장초음파검사만으로 대혈관 전위의 진단과 치료에 필요한 해부학적 기능적 정보를 충분히 얻을 수 있습니다.

대혈관전위증 진단

대혈관전위증 진단

동반기형

(1) 단순 완전대혈관전위증

심실중격결손이나 폐동맥협착이 없는 경우로 심방 간의 교통이 충분하지 않으며 혈액의 mixing이 되지 않아 심한 저산소증이 초래될 수 있습니다.

단순 완전대혈관전위증

(2) 심실중격결손이 동반된 경우

심실중격결손을 통해 폐혈류가 증가되어 청색증은 없는 대신 심부전 증상을 보입니다.

심실중격결손이 동반된 경우

(3) 심실중격결손 + 폐동맥협착

동맥관이 열려있는 동안에는 문제가 되지 않지만 동맥관이 자연 폐쇄되면 폐동맥 협착의 정도에 따라 청색증의 정도가 결정됩니다.

심실중격결손 + 폐동맥협착

초기처치와 대혈관치환술

초기 치료의 핵심은 폐순환과 전신순환 사이에서 충분한 혈액 혼합을 확보하는 것입니다. 동맥관을 유지하기 위해 프로스타글란딘을 사용할 수 있고, 심방 간 교통이 부족해 저산소증이 지속되는 경우에는 풍선 카테터를 이용한 심방중격절개술로 두 순환의 혈액이 섞일 통로를 넓히는 방법을 고려할 수 있습니다. 근본 수술로는 대혈관치환술을 시행하며, 대동맥과 폐동맥을 각각 정상적으로 연결될 심실 쪽으로 바꾸고 관상동맥도 새로운 대동맥으로 이전합니다. 수술 전 관상동맥의 기시와 주행을 확인하는 것이 중요하며, 수술 후에도 우심실유출로 협착, 관상동맥 문제, 판막 역류 등을 장기적으로 추적관찰합니다.

방실중격결손

방실중격결손이란?

방실 판막 주변에 방실 중격의 불완전한 발달로 공통 방실 접합무 및 방실판막 자체의 이상소견을 보이는 기형입니다.

방실판막과 방실중격이란?

(1) 방실중격 : 정상 심장에서 좌,우 심방과 심실이 만나는 부위에서 좌심실과 우심방을 나누는 아주 작은 부위를 말합니다.
발생학적으로 이 부위에 발달에 문제가 있으면 심실중격결손이 생기고, 방실판막의 이상이 동반됩니다.
(2) 방실판막 : 심방과 심실 사이에 위치한 판막으로 통상 오른쪽에 삼첨판막과 왼쪽에 승모판막이 있습니다.
하지만, 방실중격결손 환자에서는 방실중격의 결손과 함께 삼첨판막과 승모판막에 해당하는 판막의 변형이 생겨서 방실판막이 형성됩니다.

정상방실중격

방실중격결손이 있는경우

공통방실판막의 이해

공통방실판막의 구성 : 특히 완전방실중격결손의 경우 방실판막이 나누어져 있지 않고 하나의 구멍으로 심방에서 좌심실과 우심실로 혈류가 이동하게 됩니다.
보통 공통판막은 양쪽 심실에 걸쳐있는 전엽, 후엽과 각각의 심실 측면으로 있는 좌,우 벽엽으로 구성되어있습니다.

공통방실판막엽 및 심실중격

공통방실판막 전엽을 펼칠 때

실제수술시 관찰되는 공통방실판막의 모양

공통방실판막이 열렸을때

공통방실판막이 닫혔을때

형태학적 분류

1. 부분 방실중격결손
(1)좌우 각각의 입구를 가진 방실판막과 일차공 심방중격결손으로 구성되어있습니다.(심실중격결손은 없음)
(2)방실판막 전엽과 후엽이 서로 연결되어 심실중격능선에 붙어 있어 심실중격결손이 없습니다.
(3)전엽과 후엽이 서로 만나는 좌측 끝 틈이 형성되어 있습니다.

2. 완전 방실중격결손
(1)공통방실판막과 일차공 심방중격결손 및 심실중격결손으로 구성되어있습니다.
(2)방실판막의 전엽과 후엽이 서로 분리되어 있고 그 아래로 심실중격결손이 존재합니다.

공통방실판막엽 및 심실중격

공통방신판막 전엽을 펼칠 때

병태생리와 증상

심장 안의 좌-우 단락으로 폐혈류가 증가하고 양쪽 심실에 용적 부담이 생길 수 있으며, 방실판막 역류가 동반되면 심부전 부담이 더 커질 수 있습니다. 폐혈류 증가가 지속되면 폐동맥고혈압과 폐혈관질환이 진행할 수 있습니다. 완전 방실중격결손에서 결손이 크거나 판막 역류가 심한 경우에는 영아기부터 반복적인 호흡기감염, 수유곤란, 발한, 체중 증가 부진, 빈맥, 빈호흡, 간비대와 같은 울혈성 심부전 증상이 나타날 수 있습니다. 부분형은 증상이 뚜렷하지 않다가 심잡음이나 판막 역류, 부정맥 등으로 발견되기도 합니다.

진단과 수술시기

(1) 진단 : 심장 초음파 검사는 방실중격결손의 진단에 가장 중요하고 유용한 검사로서, 자세한 해부학적, 혈역학적 정보를 알 수 있습니다.
방실판막의 이상 소견, 좌측 방실판막 유두근의 형태 및 개수, 심방 및 심실중격결손의 형태 및 크기, 동반된 심기형
(좌상대정맥, 동맥관 개존, 좌심실 유출로 협착 등)을 평가합니다.
도플러 검사로 단락의 정도와 방실판막 역류의 정도를 평가합니다.

(2) 부분방실중격결손
- 증상이 없는 경우 2~4세 경에 수술하는 것이 일반적이나, 의미있는 방실 판막 역류가 있는 경우에는 더 일찍 수술하는 것이 바람직합니다.
- 일부 약물치료에도 심한 심부전 증상을 보이는 어린 환자에서 보다 조기에 수술이 필요한데, 좌심장 협착성 기형이 흔히 동반되는 것으로 알려져 있습니다.
(3) 완전방실중격결손
- 조기 영아기부터 심한 심부전 증상을 보이는 경우가 많으므로 조기 수술이 필요합니다.
- 또한 폐동맥 고혈압으로 폐쇄성 폐혈관 질환의 발생을 예방하기 위해서도 조기 수술은 중요합니다.
특히 다운증후군 환자는 생후 1년 이내에도 비가역적진 폐쇄성 폐혈관 질환이 발생 할 수 있습니다.
- 과거에는 영아기에 폐동맥 밴딩술을 시행하고 교정 수술은 영아기 이후로 미루었으나, 현재는 가능한 교정수술을 시도하고 있습니다.
- 심부전 증상이 심하지 않거나 내과적 치료에 잘 반응하는 경우에는 3~6개월 경에 교정수술을 시행하고,
내과적 치료에도 심한 심부전 증상이 있는 경우에는 나이에 상관없이 교정수술을 시행합니다.

수술적치료

(1) 부분방실중격결손 수술
좌측 방실판막의 틈을 봉합하고 일차공 심방중격결손을 폐쇄하는것입니다.
방실판막 틈을 막기 위해 먼저 생리 식염수를 좌심실에 주입하여 판막이 교합되는 모양을 관찰하고, 틈의 끝부분까지 완전히 봉합해야 잔존 혹은 재발하는 판막 역류를 예방할 수 있습니다.
유두근이 서로 가까이 있거나 유두근이 하나 밖에 없는 경우에는 일반적으로 벽엽의 크기가 작기 때문에 틈을 끝부분까지 완전히 봉합하게 되면 판막 협착이 초래될 수 있으므로 틈의 일부분을 봉합하지 않고 남겨둘 수도 있습니다.
(2) 완전방실중격결손 수술
완전방실중격결손에 대한 수술은 부분방실중격결손 수술과 비교하여 심실중격결손을 폐쇄하고 공통방실판막을 둘로 나누는 과정이 추가적으로 필요합니다.
좌측 방실판막의 틈을 봉합하고 심방중격결손을 폐쇄하는 방법은 동일합니다.
심실 및 심방중격결손을 폐쇄하는데 사용하는 첩포의 수에 따라서 1~첩포기법 , 혹은 2~첩포 기법이 있습니다.
어느 방법을 사용하든, 심실중격결손의 모양 및 크기에 맞추어 첩포를 정확히 봉합하는 것이 중요합니다.
최근에 많이 사용되는 변형 1~첩포 기법은 심실중격결손을 첩포로 막지 않고 방실 판막 조직을 심실중격능선에 직접 부착시켜 폐쇄하는 방법입니다.
(3) 방실중격결손 수술 성적 및 장기 결과
방실중격결손에 대한 수술 성적은 꾸준히 개선되어 왔습니다.
그러나 잔존 속은 재발하는 좌측 방실판막 기능, 특히 역류에 대한 재수술은 아직도 문제가 되고 있으며, 이는 환자의 예후를 결정하는 가장 중요한 요소라고 할 수 있습니다.

수정대혈관전위증

수정대혈관전위증이란?

대혈관전위증은 심실과 대혈관의 연결이 바뀐 상태입니다. 수정대혈관전위증은 우심방이 형태학적 승모판막 및 좌심실과 연결되고 좌심실에서 폐동맥이
나오고, 반대로 좌심방은 형태학적 삼첨판막 및 우심실과 연결되면서 여기서 대동맥이 나오게 되는 선천성 심기형을 말합니다.
수정대혈관전위증은 심실과 대혈관의 연결 뿐만 아니라 심방과 심실의 연결과 불일치하는 경우를 말합니다.

병태 생리 및 증상

완전대혈관전위증과 달리 수정대혈관전위증은 정상 혈액 순환 형태를 보입니다. 폐순환과 전신순환이 정상 심장과 비슷하게 이루어지는데
이런 의미에서 완전대혈관전위증의 '수정'된 혈액 순환 구조를 가집니다.
그러면 수정대혈관전위증 환자는 무엇이 문제일까요?
대동맥으로 혈류를 박출하는 심실이 우심실입니다. 또한 좌측 방실판막이 형태학적으로 삼첨판막입니다. 우심실과 삼첨판막은 폐순환에 적합하고,
전신순환을 위한 구조와는 차이가 있습니다. 좌심실과 승모판막과 달리 전신순환을 지속적으로 담당할 경우 심실 기능 이상이나 삼첨판막 역류가 발생 할 수 있어
결국 심부전의 위험성이 높아집니다.
수정대혈관전위증에서 흔히 동반되는 심실중격결손, 폐동맥협착이나 폐쇄, 삼첨판막 역류, 방실전도장애에 따라 다양한 증상에 나타납니다.

치료방법

(1) 내과적치료
- 신생아기에 폐동맥판막폐쇄나 합착으로 인한 청색증이 있으면 프로스타글란딘을 투여하여 동맥관을 유지시켜합니다.
형태학적 우심실이 전신순환을 담당하므로 큰 심실중격결손이 동반되거나 삼첨판막 역류로 울혈성 심부전이 있는 환자에서는 강심제, 이뇨제 등의 약물 치료를 적극적으로 시행합니다.
(2) 수술적치료
일반적으로 동반 기형이 없는 선천성 수정대혈관전위는 수술 적응증이 되지 않습니다.
- 수술을 고려하는 경우
1. 심전도문제
2. 방실판막의 문제
3. 심실중격결손이나 폐동맥 협착 등의 동반기형이 있는 경우
우심실의 기능부전은 항상 고려해야 할 사항이며, 삼첨판막의 문제는 심실중격결손증과 좌심실유출로 협착과 관계없이 환자의 생존을 위협하는 요소입니다. (3) 고식적수술
- 폐동맥밴딩술
과다 폐혈류를 보이는 환자에서 임시 방편으로 폐동맥밴딩술을 시행하여 폐혈류를 제한한다.
- 체폐동맥단락술
폐동맥협착이 심하거나 폐동맥폐쇄 환자에서 완전교정술이 어려운 경우 시행된다.
(4) 완전교정술
완전교정술은 동반기형을 교정하여 체-폐순환을 분리하고 혈류의 협착이나 역류가 최소화되도록 하는 수술입니다.
수정대혈관전위증 환자에서 완전교정술은 2가지 방법이 고려될 수 잇습니다.
(1) 고전적 교정 혹은 생리학적 교정
(2) 해부학적 교정

대동맥축착·대동맥궁단절

대동맥축착·대동맥궁단절이란?

대동맥축착은 하행대동맥의 근위부, 특히 동맥관이 연결되는 부위가 국소적으로 좁아진 상태입니다. 이엽성 대동맥판막, 심실중격결손, 동맥관개존증, 승모판 이상 등이 동반될 수 있으며 대동맥궁 전체의 저형성이 함께 나타날 수 있습니다.

증상과 진단

심한 축착이 있어도 출생 직후 동맥관이 열려 있으면 증상이 뚜렷하지 않을 수 있으나 동맥관이 닫히면서 빈호흡, 수유불량, 보챔 등이 나타날 수 있습니다. 상지와 하지의 맥박 및 혈압 차이, 심초음파와 영상검사를 통해 협착의 위치와 정도 및 동반기형을 평가합니다.

치료

협착의 위치와 정도, 환자의 연령과 동반 심장기형에 따라 수술 또는 카테터 중재치료를 고려합니다.

심방중격결손

심방중격결손이란?

좌심방과 우심방 사이 중격에 구멍이 남아 있는 질환입니다. 일반적으로 좌심방의 혈액이 우심방으로 이동해 우심실과 폐동맥으로 가는 혈류량이 증가합니다.

진단과 치료

작은 결손에서는 증상이 거의 없을 수 있으나 큰 결손이 장기간 지속되면 우심방·우심실이 늘어나고 폐동맥압이 상승할 수 있습니다. 심잡음, 심전도, 흉부 X-ray, 심초음파 등을 이용해 평가하며, 결손의 크기와 위치가 적절한 경우 카테터를 통한 폐쇄기구 삽입을 고려하고 수술이 필요한 형태에서는 외과적 폐쇄를 시행할 수 있습니다.

심실중격결손

심실중격결손이란?

좌심실과 우심실 사이의 벽인 심실중격에 구멍이 남아 있는 선천성 심장병입니다. 정상적으로는 좌심실과 우심실의 혈액이 서로 직접 섞이지 않지만, 심실중격결손이 있으면 압력이 높은 좌심실의 혈액이 결손을 통해 우심실과 폐동맥 쪽으로 흐를 수 있습니다. 결손의 위치와 크기, 주변 판막과의 관계에 따라 혈류의 양과 심장에 가해지는 부담이 달라집니다.

결손의 위치와 혈류 변화

심실중격결손은 막양부, 근육부, 유입부, 유출부 등 여러 위치에서 나타날 수 있으며 한 개 또는 여러 개의 결손이 있을 수 있습니다. 작은 결손은 좌-우 단락량이 적어 증상이 거의 없고 성장하면서 자연적으로 작아지거나 닫히는 경우도 있습니다. 반면 큰 결손에서는 많은 혈액이 폐로 다시 흐르면서 폐혈류가 증가하고 좌심방과 좌심실에 용적 부담이 생길 수 있습니다.

증상과 문제점

큰 결손이 있는 영아에서는 폐혈관저항이 떨어지는 시기부터 빠른 호흡, 수유 시 쉽게 지침, 땀이 많음, 체중 증가 부진, 반복적인 호흡기 증상과 심부전 증상이 나타날 수 있습니다. 폐혈류 증가가 장기간 지속되면 폐동맥압이 높아지고 폐혈관 변화가 진행할 수 있으므로 결손의 크기뿐 아니라 실제 단락량과 심장 부담을 함께 평가해야 합니다.

진단

심잡음을 계기로 발견되는 경우가 많으며 심장초음파가 진단과 경과관찰의 중심이 됩니다. 심초음파를 통해 결손의 위치와 크기, 혈류 방향과 속도, 좌우 단락의 정도, 심실 크기와 기능, 폐동맥압 및 주변 판막과의 관계를 확인합니다. 필요에 따라 심전도, 흉부 X-ray, 심도자검사 등의 추가 검사를 시행할 수 있습니다.

치료와 추적관리

작고 심장 부담이 없는 결손은 정기적인 심초음파로 경과를 관찰할 수 있습니다. 심부전 증상이 있는 경우에는 증상을 조절하기 위한 약물치료와 영양관리가 필요할 수 있으며, 결손이 크거나 심장 확장·폐동맥고혈압 등의 문제가 지속되면 결손 폐쇄를 고려합니다. 결손의 위치와 형태에 따라 일부 환자는 카테터를 이용한 폐쇄술이 가능하고, 그 외에는 수술적 폐쇄가 필요할 수 있습니다. 치료 후에도 잔존단락, 판막 기능, 심실 기능 등을 확인하기 위해 의료진의 판단에 따라 추적관찰합니다.

엡스타인기형

엡스타인기형이란?

삼첨판막의 일부 판막엽이 정상 위치보다 우심실 쪽 아래로 내려가 붙고 판막의 형태도 비정상적으로 형성되는 선천성 심장기형입니다. 이로 인해 기능할 수 있는 우심실의 크기가 작아지고 우심방은 커질 수 있으며, 삼첨판막이 제대로 닫히지 않으면 혈액이 우심방 쪽으로 역류할 수 있습니다.

증상과 동반 문제

질환의 정도는 매우 다양합니다. 경한 경우에는 증상 없이 성장하면서 발견되기도 하지만, 심한 경우 신생아기부터 청색증, 빠른 호흡, 수유곤란과 심부전 증상이 나타날 수 있습니다. 심방중격결손이나 난원공개존이 함께 있는 경우가 있고, 삼첨판막 역류와 우심실 기능 저하가 심하면 운동능력이 감소할 수 있습니다. 또한 상심실성 빈맥이나 WPW 증후군과 같은 부정맥이 동반될 수 있어 심장 리듬에 대한 평가가 중요합니다.

진단

심장초음파를 통해 삼첨판막의 위치와 형태, 역류 정도, 기능하는 우심실의 크기와 기능, 우심방 크기 및 동반 심기형을 평가합니다. 부정맥 여부를 확인하기 위해 심전도와 홀터검사를 시행할 수 있으며, 심실 용적과 기능을 보다 정밀하게 확인할 필요가 있는 경우 심장 MRI 등의 검사를 활용할 수 있습니다.

치료와 추적관리

증상이 적고 심장 기능이 안정적인 경우에는 정기적으로 판막 기능과 심장 크기, 부정맥 여부를 추적합니다. 심부전이나 청색증이 있으면 상태에 따라 약물치료와 보조치료를 시행할 수 있고, 부정맥은 약물치료 또는 전극도자 절제술을 고려할 수 있습니다. 삼첨판막 역류가 심하거나 우심실 기능이 악화되고 증상이 진행하는 경우에는 삼첨판막 성형술을 포함한 수술적 치료를 고려합니다. 치료 후에도 판막 기능과 부정맥에 대한 장기적인 추적관찰이 필요합니다.

좌심형성부전증후군

좌심형성부전증후군이란?

승모판막, 좌심실, 대동맥판막, 상행대동맥과 대동맥궁 등 심장의 왼쪽 구조가 충분히 발달하지 않은 중증 선천성 심장기형군입니다. 좌심실이 전신으로 충분한 혈액을 보내기 어려워 출생 전과 출생 직후에는 우심실과 동맥관이 전신 혈류를 유지하는 데 중요한 역할을 합니다.

출생 후 혈액순환과 증상

출생 직후 동맥관이 열려 있는 동안에는 상태가 비교적 안정적으로 보일 수 있지만, 동맥관이 닫히기 시작하면 전신으로 보내지는 혈액이 급격히 감소할 수 있습니다. 이때 빠른 호흡과 심박수 증가, 수유곤란, 창백하거나 푸른 피부, 약한 맥박, 처짐 등이 나타날 수 있으며 심한 경우 순환부전이나 쇼크로 진행할 수 있습니다.

진단

임신 중 태아 심초음파로 의심하거나 진단할 수 있으며, 출생 후에는 심장초음파로 좌심실과 승모판막·대동맥판막의 발달 정도, 상행대동맥과 대동맥궁, 심방 사이의 혈류, 삼첨판막 역류 및 우심실 기능 등을 평가합니다. 출생 전 진단이 된 경우에는 출산 직후 치료가 가능한 의료기관에서 계획적으로 관리하는 것이 중요합니다.

단계적 수술 치료

초기에는 전신혈류를 유지하기 위해 동맥관이 열려 있도록 약물치료가 필요할 수 있습니다. 이후 노우드 수술을 통해 우심실의 혈액이 전신으로 나갈 수 있는 새로운 유출로를 만들고 폐혈류를 조절합니다. 성장하면서 양방향성 상대정맥-폐동맥 연결술과 폰탄수술 등 단계적 수술을 이어가 전신정맥혈이 심실을 우회해 폐로 흐르도록 순환을 재구성합니다. 구체적인 수술 방법과 시기는 환자의 해부학적 구조와 상태에 따라 달라집니다.

장기 추적관리

단계적 수술은 정상 심장 구조로 되돌리는 치료가 아니라 하나의 심실로 전신순환을 유지하도록 혈액순환을 재구성하는 치료입니다. 따라서 성장 과정에서 심실 기능, 판막 기능, 산소포화도, 부정맥, 폐동맥과 대동맥의 상태 및 폰탄 순환과 관련된 합병증을 지속적으로 확인해야 하며, 평생 선천성심장병 전문진료가 필요합니다.

총동맥간증

총동맥간증이란?

정상적으로는 좌심실에서 대동맥이, 우심실에서 폐동맥이 각각 나와야 하지만 총동맥간증에서는 하나의 큰 공통 동맥이 심장에서 나와 전신과 폐로 혈액을 보냅니다. 대부분 큰 심실중격결손이 함께 있으며, 대동맥판막과 폐동맥판막 대신 하나의 공통 동맥판막이 존재합니다.

혈류 변화와 증상

심실중격결손을 통해 양쪽 심실의 혈액이 섞여 하나의 공통 동맥으로 나가며, 출생 후 폐혈관저항이 감소하면 폐로 흐르는 혈액이 지나치게 많아질 수 있습니다. 이에 따라 영아기부터 빠른 호흡, 수유곤란, 발한, 체중 증가 부진과 심부전 증상이 나타날 수 있고, 산소가 충분하지 않은 혈액이 전신으로 함께 공급되면서 청색증이 동반될 수 있습니다.

진단

심장초음파로 공통 동맥의 구조, 심실중격결손의 위치와 크기, 공통 동맥판막의 형태와 협착 또는 역류 여부, 폐동맥이 갈라지는 위치와 형태 및 대동맥궁 이상 여부를 평가합니다. 해부학적 구조를 더 자세히 확인할 필요가 있는 경우 CT나 심도자검사 등의 추가 검사를 시행할 수 있습니다.

수술 치료

폐혈류 과다와 심부전이 진행할 수 있어 영아기에 수술적 교정을 고려합니다. 수술에서는 심실중격결손을 패치로 막아 좌심실의 혈액이 공통 동맥을 통해 전신으로 나가도록 만들고, 우심실에서 폐동맥으로 혈액이 흐를 수 있도록 별도의 통로를 만들어 폐순환과 전신순환을 분리합니다. 공통 동맥판막의 기능 이상이 동반된 경우에는 판막에 대한 치료가 함께 필요할 수 있습니다.

추적관리

우심실과 폐동맥 사이에 사용한 통로는 아이의 성장에 따라 상대적으로 좁아지거나 판막 기능이 떨어질 수 있어 이후 재수술이나 카테터 시술이 필요할 수 있습니다. 공통 동맥판막의 역류·협착, 우심실-폐동맥 통로와 폐동맥 분지의 상태, 심실 기능을 정기적으로 추적합니다.

폐동맥폐쇄

폐동맥폐쇄란?

우심실에서 폐로 혈액이 나가는 폐동맥판막이 형성되지 않거나 통로가 완전히 막혀 우심실에서 폐동맥으로 직접 혈액이 흐르지 못하는 중증 선천성 심장병입니다. 폐동맥폐쇄는 심실중격이 온전한 형태와 심실중격결손이 동반된 형태로 크게 나눌 수 있으며, 두 형태는 우심실과 폐동맥의 발달 정도 및 치료 방법이 서로 다를 수 있습니다.

주요 형태

심실중격이 온전한 폐동맥폐쇄에서는 우심실로 들어온 혈액이 폐로 나가지 못해 우심실이 작게 발달할 수 있고, 일부에서는 관상동맥 순환과 우심실 사이의 연결을 함께 평가해야 합니다. 심실중격결손이 동반된 폐동맥폐쇄는 활로사징의 매우 심한 형태와 비슷한 혈류 구조를 보일 수 있으며, 폐동맥의 크기와 연결 상태 및 대동맥에서 나오는 부수혈관의 유무가 치료 계획에 중요합니다.

증상과 진단

출생 후 폐혈류가 동맥관에 의존하는 경우가 많기 때문에 동맥관이 닫히면 산소포화도가 떨어지고 청색증, 호흡곤란, 수유곤란, 처짐 등이 나타날 수 있습니다. 심장초음파로 폐동맥판막과 우심실, 심실중격 및 폐동맥의 구조를 확인하고, 필요에 따라 CT와 심도자검사로 관상동맥 연결, 폐동맥 분지와 부수혈관을 정밀하게 평가합니다.

초기 치료

출생 직후 폐혈류가 부족한 경우에는 동맥관을 열어 두기 위한 약물치료를 시행할 수 있습니다. 환자의 구조에 따라 심도자실에서 폐동맥판막 부위를 열거나 풍선확장술을 시행하고, 동맥관에 스텐트를 삽입해 폐혈류를 확보하는 중재치료를 고려할 수 있습니다.

수술·중재 치료와 추적관리

우심실과 폐동맥의 발달 상태에 따라 우심실 유출로 재건, 체-폐동맥 단락술, 완전교정 또는 단계적 단심실 수술 등 치료 방법이 달라질 수 있습니다. 치료 후에도 폐동맥과 우심실의 성장, 판막 기능, 산소포화도와 심실 기능을 지속적으로 평가하며 성장에 따라 추가 수술이나 중재시술이 필요할 수 있습니다.

활로사징

활로사징이란?

활로사징은 대표적인 청색증형 선천성 심장병으로, 심실중격결손, 우심실에서 폐동맥으로 나가는 길의 협착, 대동맥이 심실중격결손 위에 걸쳐 있는 대동맥 기승, 그리고 우심실 비대의 네 가지 특징이 함께 나타납니다. 실제 증상의 정도는 특히 우심실 유출로와 폐동맥의 협착 정도에 큰 영향을 받습니다.

혈류 변화와 증상

폐로 나가는 길이 많이 좁을수록 산소가 부족한 우심실의 혈액이 심실중격결손을 통해 대동맥으로 더 많이 흘러 청색증이 심해질 수 있습니다. 일부 영아에서는 울거나 수유하는 상황에서 갑자기 청색증과 호흡곤란이 악화되는 저산소 발작이 나타날 수 있습니다. 협착이 심하지 않은 경우에는 초기 청색증이 뚜렷하지 않고 심잡음을 계기로 진단되기도 합니다.

진단

심장초음파를 통해 심실중격결손과 대동맥의 관계, 우심실 유출로 및 폐동맥판막 협착, 주폐동맥과 분지폐동맥의 크기, 관상동맥의 주행 및 동반 심기형을 평가합니다. 필요에 따라 CT, MRI 또는 심도자검사를 추가해 수술 계획에 필요한 해부학적 정보를 확인할 수 있습니다.

치료

근본적인 치료는 심실중격결손을 폐쇄하고 우심실에서 폐동맥으로 나가는 통로를 충분히 넓혀 폐혈류를 확보하는 완전교정술입니다. 신생아나 작은 영아에서 폐혈류가 매우 부족하거나 해부학적 조건상 바로 완전교정이 어려운 경우에는 체-폐동맥 단락술이나 카테터 중재 등으로 먼저 폐혈류를 확보한 뒤 교정수술을 계획할 수 있습니다. 치료 방법과 시기는 환자의 산소포화도, 폐동맥 크기와 전체 해부학적 구조에 따라 결정합니다.

장기 추적관리

수술 후에도 폐동맥판막 역류 또는 잔존 협착, 우심실 확장과 기능 저하, 부정맥, 잔존 심실중격결손 등의 문제가 생길 수 있어 정기적인 추적관찰이 필요합니다. 성장 후에는 심장초음파뿐 아니라 MRI, 운동부하검사, 심전도 또는 홀터검사 등을 통해 우심실 기능과 운동능력, 부정맥 여부를 평가하며, 일부 환자는 폐동맥판막에 대한 추가 수술이나 카테터 시술이 필요할 수 있습니다.

비수술적치료(중재술)

1. 경피적폐동맥판막삽입술

활로사징, 폐동맥폐쇄, 양대혈관우심실기시, 총동맥간증 등에서 수술 후 시간이 지나면서 우심실-폐동맥 연결부 또는 폐동맥판막 기능에 문제가 생겨 다시 판막 치료가 필요한 일부 환자에서 카테터를 이용해 인공판막을 삽입하는 치료를 고려할 수 있습니다.

기존에 이용되던 판막

국내에서 개발된 판막

2. 스텐트 삽입술

폐동맥 분지 협착, 대동맥축착, 우심실유출로 협착, 대정맥 협착 등에서 좁아진 혈관이나 유출로를 스텐트로 넓혀 통로를 유지하는 치료입니다. 카테터 끝의 풍선에 스텐트를 장착해 협착 부위에서 확장시키며, 성장하는 소아에서는 추후 추가 확장이 필요한 경우가 있을 수 있습니다.

스텐트가 풍선도자에 장착된 상태

12mm 풍선을 부풀려 스텐트 직경을 12mm까지 늘린상태

15mm 풍선을 부풀려 스텐트 직경을 15mm까지 늘린상태

15mm 풍선을 제거 후의 스텐트

3. 심방중격 폐쇄술

심방중격결손 가운데 결손의 위치와 크기가 카테터 치료에 적합한 경우, 사타구니 혈관 등을 통해 카테터를 심방중격의 결손 부위까지 이동시킨 뒤 폐쇄기구를 펼쳐 비정상적인 좌-우 단락을 줄이거나 막는 치료입니다. 결손의 형태와 주변 구조에 따라 수술적 폐쇄가 더 적절한 경우도 있습니다.

4. 심실중격 폐쇄술

일부 심실중격결손에서는 카테터를 결손 부위까지 이동시키고 결손의 모양과 크기에 맞는 폐쇄기구를 삽입해 비정상적인 혈류를 차단하는 중재치료를 고려할 수 있습니다. 결손의 위치와 주변 판막·전도계 구조, 동반 심기형 등을 함께 평가해 카테터 치료와 수술적 치료 중 적절한 방법을 결정합니다.

5. 동맥관 개존증 폐쇄술

동맥관개존증에서는 카테터를 통해 동맥관까지 접근한 뒤 동맥관의 형태와 크기에 맞는 폐쇄기구를 삽입해 대동맥에서 폐동맥으로 흐르는 비정상적인 혈류를 차단할 수 있습니다. 시술 전후 조영영상으로 단락의 감소 또는 폐쇄 여부를 확인합니다.

6. 폐동맥판막 풍선 확장술

폐동맥판막이 좁아진 경우 풍선 카테터를 협착된 판막 부위에 위치시키고 풍선을 부풀려 판막의 통로를 넓히는 치료입니다. 시술 전후 협착 정도와 혈류 변화를 비교해 효과를 평가하며, 환자의 연령과 체중, 판막 형태에 따라 시술 적합성이 달라질 수 있고 재협착이나 판막 역류 등에 대한 추적관찰이 필요합니다.